Все на свете можно объяснить словами. Но иногда слова мешают: старое значение путается с новым, узкий смысл — с широким, научный — с бытовым, переносный — с прямым. В сфере донорства костного мозга такого очень много. Наш словарь призван все распутать и расставить по полочкам. Поэтому мы начали не с первой буквы алфавита, а с самых важных понятий. Статьи будут добавляться по мере написания. Первая была посвящена костному мозгу. Нынешняя – лейкозу.

Л — Лейкоз

По важности для доноров это второе после костного мозга слово. По многообразию заключенных в нем смыслов — безусловно, первое.

Что бы это значило

Под словом «лейкоз» скрывается несколько болезней. Поэтому про «лейкоз вообще» можно сказать очень немного.

Это злокачественное заболевание кроветворных клеток и клеток крови. Они перерождаются, неконтролируемо размножаются и перестают выполнять ту работу, которую должны. В их геноме происходят серьезные мутации. Участки генома могут перекочевывать с одной хромосомы на другую. Несколько генов могут соединяться, образуя новый злокачественный ген. Могут появляться дополнительные хромосомы.

Все лейкозы – тяжелые, опасные для жизни, с трудом поддающиеся лечению болезни. Но разные лейкозы взаимодействуют с человеком по-разному. И не всякое злокачественное заболевание крови – лейкоз.

Хронический и острый

Клетки крови в своем развитии от общего предка – гемопоэтической стволовой клетки, или гемоцитобласта – проходят множество этапов. И разновидность лейкоза определяется прежде всего тем, на каком этапе возникло нарушение. Два принципиально разных случая – хронический лейкоз и острый.

Хронический лейкоз – это перерождение сравнительно зрелых клеток крови. Почти всегда это какой-то из видов лейкоцитов. И видоизмененных, и обычных лейкоцитов в крови становится слишком много – это один из признаков. Генетическая мутация, приводящая к хроническому лейкозу, иногда может быть обнаружена и у клеток — предшественников лейкоцитов. Но проявляется в изменениях «внешности» и функций эта мутация только у сравнительно зрелых клеток. Хронический лейкоз может длиться годами.

Острый лейкоз – это перерождение бластов. «Бласт» – греческое слово, означающее «росток». Речь о клетках — предшественниках клеток крови, находящихся в костном мозге, о клетках, из которых «вырастает» кровь. Видоизмененных бластов становится все больше, это нарушает работу костного мозга, бласты выходят в кровь. Костный мозг, заселенный неправильными клетками, все хуже производит полноценные клетки крови, возникает их нехватка. Острый лейкоз – стремительное заболевание. Он может привести к гибели больного за несколько месяцев.

Обычно болезни переходят из острой стадии в хроническую и обратно. С лейкозами не так. Хронический лейкоз и острый – разные болезни. Острый лейкоз не может перейти в хроническую стадию. А хронический, если переродится в острый, не сможет вернуться обратно.

Миело- и лимфо-

Второе разделение лейкоза – по тому, какую ветвь родословного древа клеток крови он затронул. В разном возрасте опасности подвергаются разные ветви. Их две: лимфоидная и миелоидная. На конце лимфоидной ветки — три вида лейкоцитов: Т-лимфоциты, В-лимфоциты и NK-клетки, они же «естественные киллеры». На конце миелоидной — эритроциты, тромбоциты и все остальные виды лейкоцитов.

Если затронута лимфоидная ветка – это лимфобластный лейкоз при острой форме и хронический лимфоцитарный лейкоз (он же хронический лимфолейкоз) при хронической.

Злокачественному перерождению больше всего подвержены В-лимфоциты. B-клеточный лимфобластный лейкоз – это 80–85% всех лимфобластных лейкозов. А B-клеточный лимфоцитарный – больше 90% всех хронических лимфоцитарных. Почти все остальное – Т-клеточные лейкозы. NK-клеточные бывают очень редко.

Если затронута миелоидная ветка, все примерно так же: это острый миелобластный лейкоз или хронический миелолейкоз (он же хронический миелоцитарный лейкоз).

При остром миелолейкозе повреждаются клетки — предшественники миелоидного ряда. Они теряют способность производить нормальные клетки крови и быстро вытесняют другие клетки костного мозга. В крови возникает нехватка всех клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Острый миелолейкоз развивается очень быстро.

Хронический миелолейкоз более чем в 90% случаев возникает из-за генетического повреждения клетки — предшественника миелоидного ряда. Оно называется «филадельфийская хромосома»: это тот случай, когда две хромосомы – 9-я и 22-я – меняются участками. В новом окружении гены начинают работать иначе. Из-за этого ускоряется производство одного из классов лейкоцитов – гранулоцитов (в него входят эозинофилы, базофилы и нейтрофилы). Гранулоцитов не только слишком много, они еще и подвержены дальнейшим повреждениям, из-за которых могут перестать справляться со своими обязанностями.

Лейкоз детей и взрослых

Разные лейкозы очень четко распределяются в зависимости от возраста больного.

В целом лейкоз – самый частый детский рак. На него приходится примерно треть всех случаев онкозаболеваний у детей. Хронические лейкозы в детском возрасте бывают очень редко, особенно редок хронический лимфолейкоз. Главный же детский лейкоз – острый лимфобластный. Чаще всего им заболевают до пяти лет. В его лечении у детей медицина достигла больших успехов: пятилетняя выживаемость превышает 90%. Причем она в этом случае почти равносильна полному выздоровлению: после пяти лет рецидивы лейкоза бывают редко.

Острый миелобластный лейкоз бывает у детей реже: по разным данным, на него приходится 20–25% всех случаев детских лейкозов. Чаще всего болеют совсем маленькие дети — до двух лет. Пятилетняя выживаемость при миелоидном лейкозе ниже – 65–75%.

У взрослых все не так. Примерно половина случаев приходится на хронические лейкозы. Около 35% — на хронический лимфолейкоз, примерно 15% – на хронический миелолейкоз. Обоим больше всего подвержены пожилые люди: средний возраст заболевших — 65–70 лет.

Среди взрослых самый распространенный острый лейкоз – миелобластный. А острый лимфобластный лейкоз (самый распространенный у детей) у взрослых встречается редко: это всего несколько процентов всех случаев лейкоза. Среди заболевших лимфобластным лейкозом на взрослых приходится 40% (притом что доля взрослых в общей численности населения составляет в развитых странах примерно 85%). Переносят лимфобластный лейкоз взрослые намного хуже: среди умерших от него доля взрослых – 80%.

В целом заболеваемость лейкозами постепенно снижается начиная с четырех лет, в раннем юношеском возрасте стабилизируется, а с 45–50 лет начинает быстро расти. Пик заболеваемости в расчете на 100 тысяч человек – 85 лет. Дальше уровень чуть-чуть снижается.

Женщины болеют лейкозом реже мужчин. Насколько реже, зависит от вида лейкоза и от возраста. Максимальной – двукратной – разница становится после 75 лет.

Трудности перевода

Исторически сложилось, что в России болезнь кроветворной ткани называется «лейкоз», а в большей части остального мира – «лейкемия» (leukemia). Лейкоз и лейкемия – это одно и то же. Оба названия происходят от греческого «leuko» — «белый». Только в русском варианте к нему добавляется суффикс «-оз», обычно указывающий на болезнь невоспалительного характера. А в «мировом» – «haima» («кровь»).

Кстати, раньше в России было распространено название «белокровие». А по-польски, например, лейкоз называется «białaczka» (произносится «бялачка», с ударением на первое «а», не путать с «болячкой»).

Все названия связаны с цветом лейкоцитов, белых клеток крови. Поэтому оба, по сути, неправильные: лейкоциты не белые, а бесцветные, цвет им придают реагенты, которыми окрашивают образцы тканей, чтобы их удобнее было изучать. Гранулоциты, например, если верить исследователям, под микроскопом вообще не белые. Эозинофилы – оранжево-красные, нейтрофилы – розовые или голубоватые, базофилы – темно-пурпурные.

Редкие лейкозы и не-лейкозы

Не всякий лейкоз можно отнести к лейко- или миелоразновидности. Бывают редкие смешанные формы. Иногда просто невозможно определить, к какой из ветвей кроветворения относятся раковые клетки. Есть редкие формы лейкоза, когда поражаются клетки, которые лейкоз обычно не затрагивает. Например, эритроцитарный лейкоз — если перевести дословно, это «белокровие красных клеток крови».

И наконец, есть болезни со злокачественным поражением клеток крови на той или иной стадии развития, лейкозами не являющиеся.

В частности, лимфома – скопление опухолевых лимфоцитов в лимфатических узлах. Еще пример – лимфогранулематоз, он же лимфома Ходжкина, при которой в лимфоузлах скапливаются гигантские клетки, происходящие из B-лимфоцитов, но напоминающие их лишь отдаленно.